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Epidermolisi bollosa giunzionale (EBG)
L'espressione Epidermolisi Bollosa Giunzionale è l'iperonimo di tutte le forme di EB in cui le lesioni bollose si formano esattamente a livello della giunzione dermoepidermica.
L'aggettivo "giunzionale" deriva dal termine latino "iunctio", ossia "giunto". Questa area di giunzione è altrimenti detta membrana basale.
Sottoforme dell’EB giunzionale
Nel caso dell'EBG, la formazione di lesioni bollose sulla pelle è di norma accompagnata da distrubi collaterali. Le singole forme di EBG si differenziano fortemente l'una dall'altra in base all'elemento costitutivo interessato dalla mutazione genetica. In caso di sospetta EBG, è pertanto particolarmente importante conoscere la diagnosi esatta in modo da potersi preparare al futuro decorso della malattia.
Nozioni principali
- L'espressione Epidermolisi Bollosa Giunzionale (EBG) è l'iperonimo di tutte le forme di EB in cui la formazione di lesioni bollose interessa la giunzione dermo-epidermica.
- L'EBG è causata da mutazioni in diversi geni; le singole varianti si differenziano fortemente l'una dall'altra.
- La formazione di bolle sulla pelle è quasi sempre accompagnata da disturbi collaterali.