La piel humana consiste de varias capas. La „epidermis“ es la capa superficial, es decir la capa externa. „Bullosa“ significa „que hace ampollas“ y „lysis“ desprendimiento. El término Epidermólisis bullosa, también conocido como Piel de Mariposa, se podría traducir literalmente como: „desprendimiento vesicular de la epidermis“.
Cuando hablamos de la enfermedad de Piel de mariposa no nos referimos a un único tipo de enfermedad, sino que bajo este término se agrupa un conjunto de enfermedades de características clínicas y genéticas diversas, que se caracterizan por la formación de ampollas y heridas en la piel y en las mucosas ante mínimos traumatismos. Existe una gran variedad de tipos de Epidermólisis bullosa que difieren teniendo en cuenta la capa de la piel donde se forman las ampollas y en qué lugar exactamente ha tenido lugar la alteración genética. Algunos de estos tipos presentan además problemas y características adicionales.
Lo más importante resumido
Todos los tipos de EB tienen en común la formación de ampollas en la piel ante mínimos traumatismos
A causa de alteraciones genéticas, falta un componente (o este componente no está lo suficientemente desarrollado) responsable de fijar las diferentes capas cutáneas entre sí
Los diversos tipos de EB se diferencian según:
la capa de piel en la que se forman las ampollas
la falta de la molécula de proteína
dónde exactamente ha tenido lugar la alteración genética
las diferentes repercusiones
los problemos que aparecen en otras partes del cuerpo por la falta de esa molécula de proteína
Hay que tener en cuente que, aunque los nombres de los diferentes tipos de EB puedan ser parecidos, podrá ser que estuvieramos delante de tipos completamente diferentes
